L-Fenilalanin CAS: 63-91-2 99% Oq kukun
| Katalog raqami | XD90317 |
| Mahsulot nomi | L-sistein gidroxloridi suvsiz |
| CAS | 63-91-2 |
| Molekulyar formula | C9H11NO2 |
| Molekulyar og'irlik | 165.19 |
| Saqlash tafsilotlari | Atrof muhit |
| Uyg'unlashtirilgan tarif kodi | 29224985 |
Mahsulot spetsifikatsiyasi
| Tashqi ko'rinish | Oq kristall kukun |
| Tahlil | 99% |
| Maxsus aylanish | -20,4 dan -35,2 gacha |
| Og'ir metallar | <0,002% |
| Qo'rg'oshin | <10 mg/kg |
| pH | 5,4 - 6 |
| Quritishdagi yo'qotish | <0,40% |
| Yonayotganda qoldiq | <0,10% |
Chinor siropi siydik kasalligida (MSUD), tarmoqlangan zanjirli L-amino (BCAA) va 2-okso kislotalar (BCOA) tarmoqlangan zanjirli 2-okso kislotali dehidrogenaza kompleks faolligining irsiy etishmovchiligi tufayli tana suyuqliklarida to'planadi.MSUDda tarmoqlangan zanjirli birikmalarni siydik bilan yo'q qilishning ahamiyati haqida kam ma'lumot mavjud.Biz leysin, valin, izolösin va alloizoleysin va ularga mos keladigan 2-okso kislotalar 4-metil-2-oksopentanoat (KIC), 3-metil-2-oksobutanoat (KIV), (S)-(S-) ning buyrak klirensini tekshirdik. KMV) va (R) -3-metil-2-oksopentanoat (R-KMV), klassik MSUD bo'lgan 10 bemordan plazma va siydik namunalari (n = 63) juftlari yordamida.Erkin BCAA ning buyraklar orqali fraksiyonel chiqarilishi normal diapazonda (<0,5%) va plazma kontsentratsiyasidan mustaqil edi.Bog'langan (N-atsillangan) BCAA ning chiqarilishi normal edi va BCAA plazma kontsentratsiyasiga sezilarli darajada bog'liq emas.BCOA ning buyraklar orqali fraksiyonel chiqarilishi KIC << KIV < R-KMV < yoki = S-KMV (diapazon (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), KIC plazma kontsentratsiyasi bilan sezilarli darajada bog'liq va odatda tegishli BCAA kontsentratsiyasidan yuqori.Natijalar shuni ko'rsatadiki, erkin BCAA va atsillangan hosilalarning buyraklar orqali chiqarilishi ahamiyatsiz.BCOA ning buyraklar orqali chiqarilishi ma'lum darajada BCAA kontsentratsiyasining oshishiga qarshi turadi va shu bilan MSUDdagi umumiy BCAA hovuzlarining pasayishiga yordam beradi.
