Glycylglycine Cas: 556-50-3 99% Oq kukun
| Katalog raqami | XD90282 |
| Mahsulot nomi | Glitsilglisin |
| CAS | 556-50-3 |
| Molekulyar formula | C4H8N2O3 |
| Molekulyar og'irlik | 132.11792 |
| Saqlash tafsilotlari | Atrof muhit |
| Uyg'unlashtirilgan tarif kodi | 29241900 |
Mahsulot spetsifikatsiyasi
| Quritishdagi yo'qotish | <0,2% |
| Sulfat | <0,02% |
| Tahlil | 99% |
| Boshqa aminokislotalar | Aniqlanmaydi |
| O'tkazuvchanlik | >95% |
| Xlorid | <0,02% |
| Tashqi ko'rinish | Oqdan oq ranggacha kukun |
| Temir (Fe) | <30ppm |
| Og'ir metallar (Pb) | <10ppm |
| Ammoniy (NH4) | <0,02% |
| Arsenik (As2O3 sifatida) | <1ppm |
| Yonayotganda qoldiq (sulfat sifatida) | <0,15% |
CPS1 mutatsiyalari tufayli karbamoil fosfat sintetaza 1 (CPS1) etishmovchiligi kam uchraydigan avtosomal-retsessiv karbamid tsiklining buzilishi bo'lib, o'limga yoki og'ir nevrologik buzilishlarga olib kelishi mumkin bo'lgan giperammonemiyaga olib keladi.CPS1 ammiak, bikarbonat va ikkita ATP molekulasidan karbamoil fosfat hosil bo'lishini katalizlaydi va allosterik faollashtiruvchi N-asetil-L-glutamatni talab qiladi.Klinik mutatsiyalar butun CPS1 kodlash hududida sodir bo'ladi, lekin asosan bitta oilada, kam takrorlanish bilan.Biz bu yerda hozirda ma'lum bo'lgan yagona takroriy CPS1 mutatsiyasini, p.Val1013del, turkiy kelib chiqishi bo'lgan, rekombinant His-tagged yovvoyi turi yoki bakulovirus/hasharotlar hujayralari tizimida ifodalangan mutant CPS1 yordamida bir-biriga bog'liq bo'lmagan o'n bir bemorda topilganligini tavsifladik.Global CPS1 reaktsiyasi va mos ravishda bikarbonat va karbamat fosforillanish bosqichlarini aks ettiruvchi ATPaz va ATP sintezining qisman reaktsiyalari tahlil qilindi.Biz CPS1 yovvoyi turi va V1013del mutantining o'xshash ifoda darajalari va tozaligini ko'rsatganini aniqladik, ammo mutant CPS1 muhim qoldiq faollikni ko'rsatmadi.CPS1 tuzilmaviy modelida V1013 karbamat fosforillanish domenining A subdomenining markaziy b-varag'ining o'rtasida joylashgan yuqori darajada hidrofobik b-ipliga tegishli bo'lib, ikkala fosforlanish joyini bog'laydigan prognoz qilingan karbamat tunneliga yaqin.Gaplotip tadqiqotlari p.Val1013del mutatsiyasining asoschisi ekanligini ko'rsatdi.Xulosa qilib aytish mumkinki, p.V1013del mutatsiyasi CPS1 ni inaktiv qiladi, lekin fermentni o'ta beqaror yoki erimaydigan qilib qo'ymaydi.Turk bemorlarida ushbu mutatsiyaning takrorlanishi, ehtimol, ta'sirlangan populyatsiyada tez-tez kuzatilgan qarindoshlik bilan mos keladigan asoschi ta'sirga bog'liq.
